Существует несколько типов пороков развития легких, при которых всегда встречается аномальное кровоснабжение легочной паренхимы непосредственно из большого круга кровообращения, а именно от различных отделов аорты или ее ветвей. В одних случаях такая часть легкого имеет общую внутренностную плевру с другими отделами легких, в других – патологическая паренхима имеет собственную плевру и отделена от нормальной ткани, располагаясь за ее пределами в средостения, паравертебрально, над диафрагмой или в брюшной полости.
Последняя локализация, по данным мировой литературы, наблюдалась в четырех случаях. При неотделенной от легких патологически измененной части паренхимы последняя имеет собственный рудиментарный бронх, который обычно бывает суженным, иногда почти до непроходимости.
Учитывая морфологию измененных участков авторы легких даются разные названия этого врожденного порока: кистозная гипоплазия легкого с аортальным кровоснабжением, добавочное легкое, внелегочная секвестрация, медиастинальное легкое, абдоминальное легкое.
Установлено, что у большинства больных с аберрантным кровоснабжением в легких наблюдаются мелкие кисты. При локализации аберрантного кровоснабжения в области верхней доли изменения в паренхиме могут напоминать в одних случаях бронхопневмонию, в других – очаговый туберкулез или «очаговый» периферический рак легкого. В отличие от этих трех заболеваний аберрантное кровоснабжение легких проявляется с самого детства скудными или несколько более выраженными легочными признаками. Среди последних встречаются: немотивированная незначительная температура, непродуктивное покашливание. Но все это наблюдается на фоне полного отсутствия признаков интоксикации. При лучевом обследовании на традиционных рентгенограммах могут встречаться средних или больших размеров очаговые тени, размещаемых среди деформированного легочного рисунка. При этом бросается в глаза, что приведенные симптомы больше клинически сближают эту врожденный порок с очаговым туберкулезом. Впрочем, рентгеноморфологично очаг при данном патологическом процессе обычно бывает правильной формы, имеет четкие внешние контуры, что при туберкулезном процессе случается только в стадии фибротизации, то есть в период ремиссии. А в данном случае речь идет об активном процессе. Итак отсутствие совпадения клинических и рентгеноморфологических проявлений поможет отбросить мнение относительно туберкулезного очагового процесса.
О сходстве периферийного очагового рака и данного порока легкого может напоминать только рентгенограмма больного с аберрантным кровоснабжением, поскольку клинически очаговый рак в большинстве случаев имеет субклиническое течение и проявляется только в запущенной стадии или при наличии метастазов. На рентгенограммах обычно обнаруживаются патологические тени, размещенные парамедиастинально. Смещение средостения в направлении патологического процесса не наблюдается. В других случаях, при профилактическом лучевом обследовании или обследовании по другим причинам, необходимо иметь в виду перечисленные клинические признаки. При непреодолимых трудностях выполняются томографические исследования с обязательными срединными срезами, что позволяет иногда выявить аберрантный сосуд или сосуды, что поможет сразу поставить все точки над «и».
