Синдром Гудпасчера
Данный синдром занимает два патологических процесса: заболевания легких, напоминающие очаговую или сливную пневмонию и заболевания почек – очаговый или диффузный гломерулонефрит.
Причина заболевания до последнего времени остается не изученной, хотя большинство исследователей все чаще говорят о возможной роли в развитии процесса – автоалергии. Это вполне возможно, поскольку известно, что патоморфологические изменения при данном синдроме локализуются в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. С другой стороны, некоторый положительный эффект при данном заболевании удается достичь главным образом с помощью глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.
В некоторой степени этому противоречит тот факт, что обычно заболевание проявляется в молодом или юношеском возрасте. Женщины подвержены данному процессу в три раза чаще, чем мужчины.
Манифестирует заболевания главным образом кровохарканьем, которое может переходить в кровотечение. Выделенная кровь может иметь свежий характер (ярко-красного цвета) или устаревший – темно-бурая или коричневая. Кровохарканье возникает на фоне полного здоровья. При фискальном исследовании больного никаких аускультативных феноменов, во всяком случае в первый период болезни, выявить не удается. Повторные кровохарканье ведут к развитию вторичной анемии, которая проявляется при лабораторных исследованиях. Субъективно это проявляется слабостью, головной болью, головокружением.
Одновременно с указанным врач находит признаки гломерулонефрита, а именно: микро- или макрогематурию, протеинурию, наличие лейкоцитов в моче. Определяется повышение системного артериального давления.
Понятно, что одним из первых возможных исследований таких пациентов является лучевая. На прямой обзорной рентгенограмме в первый период заболевания находят одно или несколько очагоподобных образований, которые размещаются на фоне неизменного легочного рисунка. Зональная локализация таких очагов не предусмотрена, но чаще всего их находят в средних и нижних отделах. При нахождении в верхних отделах, учитывая возраст пациента, чаще всего мысль устремляется в сторону очагового туберкулеза, а при вступлении вторичной микрофлоры – инфильтративного туберкулеза легких. Отсутствие реакции корня легких, отсутствие туберкулезного фона при наличии характерных изменений в моче дают право поставить диагноз синдрома Гудпасчера.
Необходимо заметить, что прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, определяется повторным легочным кровотечением или уремией. Все это накладывает на врача, который впервые столкнулся с таким больным, особую ответственность при проведении дифференциальной диагностики. Последняя возможна уже на ранних этапах болезни, если помнить ее основную триаду: легочное кровотечение, выражение почек, рентгенологические изменения в легких. Установленный диагноз – путь к патогенетическому лечению.