Данный патологический процесс имеет врожденный характер. Артериовенозные сообщения развиваются на 3-4-м месяце внутриутробного развития плода. Патологические анастомозы могут образовываться на любом уровне, в связи с чем клиническая картина может иметь существенные различия у разных пациентов. Чаще всего данная патология сосудов случается у женщин. 

Патофизиологической сущностью болезни является сброс венозной крови из артериальной системы малого круга кровообращения в артериальную кровь венозной системы. Из курса нормальной анатомии известно, что каждую артерию в малом круге кровообращения сопровождают две одноименные вены. Физиологическим назначением такой системы является своевременный отвод окисленной крови из малого круга кровообращения к большому, поскольку огромный бассейн капилляров, предназначенный для полноценного окисления гемоглобина, создает условия для замедленного кровотока. 

При наличии артериовенозных анастомозов часть легочной паренхимы (альвеолы) работает с уменьшенным коэффициентом полезного действия. К уменьшенному объему недостаточно окисленной крови подмешивается кровь из артериального конца артериовенозной аневризмы. Разбавленная таким образом кровь содержит еще меньше окисленного гемоглобина. Итак, в данной ситуации всегда имеет место соответствующий уровень гипоксемии, что не может не привести к гипоксии тех или иных органов и систем. Пусть даже гипоксии компенсированной. Понятно, что одними из таких органов зачастую являются мозг и центральная нервная система, которые биологически требуют для нормальной жизнедеятельности достаточный уровень кислорода и болезненно переносят его нехватку.

В зоне гипоксемии и гипоксии всегда нарушается проницаемость сосудистой стенки, что вызывает выход за пределы сосудов жидкой части крови, а это ведет к отеку тканей. В зависимости от того, в каком регионе развился отек, возможны различные функциональные нарушения тех или иных органов. Вместе с тем на фоне описанных изменений за счет нарушения проницаемости сосудов наблюдается проникновение тромбопластических субстанций с перивазального пространства в сосудистое русло, что приводит к нарушению микроциркуляции с образованием тромбоцитарных микроагрегатов и тромбов с соответствующими последствиями. Сам артериовенозный свищ характеризуется наличием в ней вихреподобных течений крови. При этом, в зависимости от дополняющих обстоятельств, могут дополнительно создаваться разного размера тромбы, которые определенное время остаются в области анастомоза. При соответствующих обстоятельствах тромбы покидают «материнское гнездо» и превращаются в эмболы. Дальнейший ход процесса зависит от заклиненном ими сосудов и от органа, в котором эмбол остановился (легкое, мозг, печень, почки и т. д.). Таким образом, клинические признаки болезни и время их первых проявлений зависят от локализации данной проблемы и ее распространенности.